زندانی درون مایع

سندروم باندآمنیوتیک

سندروم فاس

بیماری های جلدی کودک شما

دوتناسلی

نیروی دوگانه

لاغردرحدمرگ
بیماری های نادرچیست؟
دوجسم بایک روح
هرمافرودیسم چیست؟
اضافه ولی مزاحم
تریزومی 13
بیماری های متابولیک
تیروزینمی چیست؟
Arrow
Arrow
Slider

نشانگان نوار آمنیونی

حتما نوزادان زیادی رامشاهده نموده اید که هنگام تولدبا مشکلات فیزیکی متعددی همراه بوده اند که هیچگونه ارتباط ارثی ویا ژنتیک برای آنها وجودندارد.مثل قطع یک انگشت، کوتاهی یک اندام ویاوجودبریدگی های متعددروی سروتنه.این اختلالات رااصطلاحا " نشانگان نوارآمنیونی " نامند.

نشانگان نوار آمنیونی (ABS) یک وضعیت انفرادی(بعبارتی ارثی نیست ) و ناشی ازیک اختلال مکانیکی است که شیوع آن تقریبا یک در 1200 الی یک در 15000 تولد زنده است و میتواندمنجر به قطع عضو، ایجاد حلقه های انقباضی و ناهنجاریهای مختلف گردد.ناهنجاری درهرعضوی که درتماس با نوارهای آمنیوتیک باشند، دیده می شود.بنابراین با ناهنجاری های متعدد سر و صورت، سیستم عصبی، اندام ها و گاهی اوقات ضایعات احشایی نظیر امفالوسل (فتق ناحیه نافی) و گاستروشیزی (بازبودن دیواره قدام شکم) همراه است.

ناهنجاریهای موجود در نشانگان نوار آمنیونی در نتیجه 3 مکانیسم بدشکلی، تغییر شکل و تخریب روی میدهد.عملا بعلت بدام افتادن بافت های مختلف بدن (مثل اندام ها یا احشاء) ،رشد این اندام ها دچاراشکال واختلال می شود.(مثلا دست جنین که درون حلقه آمنیوتیک قرارگرفته ، همچون تنه درختی که بدورآن یک طناب بسته شده ، دچاراعواج دررشد ویاحتی عدم رشد می شود).

ناهنجاریهای این سندروم(نشانگان) از نقایص جزئی در انگشتان (مثل قطع انگشت) تا نقایص عمده احشایی، اختلالات جمجمه ای-صورتی، نقایص دیواره شکمی و قفسه سینه متغیر بوده و نقایص جمجمه ای-صورتی آن شامل آننسفالی (فقدان مغزبطورکامل) ، آنسفالوسل (فتق بافت مغزی) ، شکاف کام و لب، تغییر شکل شدید بینی، میکروفتالمی (کوچکی چشم) ، آنوفتالمی (فقدان چشم) غیر قرینه، عدم کلسیفیکاسیون و یا کلسیفیکاسیون ناقص جمجمه است. شایع ترین عضو مبتلا در این نشانگان ، اندامها هستند.عوامل ارثی یا خطرعود درحاملگی بعدی وجودنداشته وجنسیت درابتلاء به ان ،دخالت ندارد.

نارسایی موضعی درژرم پلاسم ( germ plasm) را مسئول بروز این ناهنجاری ها می دانند، اما قابل قبول ترین نظریه ارائه شده در این مورد به وسیله تورپین عنوان شد. وی علت بروز ناهنجاری های مختلف در ABS را پارگی زود هنگام آمنیون در طی بارداری بدون وجود آسیب به کیسه کوریونی اعلام داشت.پارگی آمنیون می تواند منجربه یکسری ازحوادث گردد که حاصل آن بروزنقائص ساختمانی مهم دربافت های جنینی است.در حقیقت آسیب به آمنیون منجر به تشکیل باندها یا نوارهایی شده که به جنین چسبیده و جلوی رشد و نمو ساختمان مربوطه را میگیرد. گمان میرود مدت و شدت فشاری که از سوی نوارهای آمنیونی بر جنین وارد میشود در سیر بیماری موثر است بدین معنی که درجه آسیب ممکن است از اختلال در تخلیه وریدها یا عروق لنفاوی تا قطع کامل گردش خون، از بین رفتن نسوج، قطع شدگی اندام مبتلا متغیر باشد. البته در برخی موارد نیز ممکن است هیچ آسیبی به جنین وارد نشود.

اغلب چندین قسمت از بدن گرفتار میشود ولی به ندرت به صورت قرینه و دو طرفه است. چسبندگی قسمتهای انتهایی انگشتان، انحراف پاشنه پا و لنف ادم در زیر حلقه فشارنده به طور معمول دیده میشود.

پارگی همزمان آمنیون و کوریون باعث سقط میشود. در حالیکه پارگی آمنیون به تنهایی سبب وارد شدن جنین به حفره کوریون شده و اولیگوهیدرآمینوس، تغییر شکل ستون مهرهها و کوتاه شدن آن و تشکیل باند مزودرمیک رخ میدهد. زمانی که لایه حفاظتی آمنیون پاره شود، کیسه آمنیون از رشد هم زمان خود با کوریون باز ایستاده و ترکیب تکثیر مزوبلاستیک و الیگوهیدرآمنیوس سبب تشکیل نوارهای آمنیونی چسبندهای در اندازه های مختلف میگردد که دور قسمتهای مختلف جنین در حال رشد پیچیده و در حقیقت آن اندامها را به دام میاندازد. همین است که سبب بروز تغییر شکل و یا ناهنجاری در جنین میگردد. هر چه پارگی آمنیون زودتر رخ دهد، شدت ناهنجاریهای حاصله بیشتر خواهد بود، به طوری که پارگی آمنیون و تشکیل نوارهای چسبنده آمنیونی در روزهای 28-45 حاملگی سبب سقط، نقایص جمجمه ای-صورتی، احشایی و زودرسی گشته و پارگی از روزهای 45 بارداری تا هفته هجدهم به تشکیل حلقههای انقباضی دور اندامها و بدشکلی، ناهنجاری و حتی قطع آنها منجر خواهد شد.

افتراق این نشانگان با ناهنجاریهای ناشی از بیماریهای ژنتیک از طریق قرینه بودن ضایعات در ناهنجاریهای ژنتیک است. به علاوه در بیماریهای ژنتیک در غالب موارد انگشتان اضافی نیز دیده میشود.

این مورد را ارزیابی کنید
(1 رای)
  • آخرین ویرایش در جمعه, 24 شهریور 1396 22:44
  • اندازه قلم

درباره ی مادروکودک

 baby  امروزه دستیابی به اطلاعات علمی ، وبخصوص پزشکی ، دردنیای مجازی به سادگی میسرگشته است. اما متاسفانه وب سایت هایی که بتواننداین وظیفه رابه زبان فارسی انجام دهندناچیزویاحتی بهتراست گفته شودکه هیچ است.موسسه ایران مدلاین به منظوربرطرف کردن این نیازفارسی زبان های دنیا، دوپایگاه علمی " ایران مدلاین" [جهت دسترسی به دنیای علم پزشکی وتندرستی] و " مادروکودک" [ارائه اطلاعات علمی موثق درزمینه بیماری های مادروکودک] رافراهم وراه اندازی نموده است. هرچندکه تارسیدن به نقطه مطلوب ، فاصله زیادی است.