زندانی درون مایع

سندروم باندآمنیوتیک

سندروم فاس

بیماری های جلدی کودک شما

دوتناسلی

نیروی دوگانه

لاغردرحدمرگ
بیماری های نادرچیست؟
دوجسم بایک روح
هرمافرودیسم چیست؟
اضافه ولی مزاحم
تریزومی 13
بیماری های متابولیک
تیروزینمی چیست؟
Arrow
Arrow
Slider

سندروم فاس

این سندروم که به اسامی سندروم کمپلکس پوستی همانژیوم عروقی ویا سندروم پاسکال – کاستروویژو[Pascual-Castroviejo]نوع 2 نیزشناخته می شود ،درواقع نوعی بیماری فاکوماتوز[phakomatosis] می باشد وشامل این اجزاء است:

P: ناهنجاری های حفره خلفی مغزی(مثل ناهنجاری دندی واکر)

H :همانژیوم ها

A :آنومالی های شریانی

C :کوارکتاسیون آئورت

E : ناهنجاری های چشمی

چنانچه همراه با شکاف جناغی ویا رافه بالای ناف همراه باشد،بنام سندروم فاسس ( PHACES ) نیزخوانده می شود[s:استرنال ].

تشخیص بالینی سندروم فاس مبتنی بریافتن همانژیوم سگمنتال ویا همانژیوم بیش از5 سانتی متر روی سر(صورت ویا پوست روی سر) بعلاوه 1 معیارماژور ویا 2 معیارمینورمی باشد.

  • معیارهای ماژور:

             عروق مغزی

o             آنومالی شریان های بزرگ مغزی

o             دیسپلازی شریان های بزرگ مغزی

o             تنگی ویاانسدادشریانی همراه یابدون عروق جانبی مویامویا

o             فقدان یا هیپوپلازی متوسط تاشدید شریان های بزرگ مغزی

o             منشاء یا مسیرغیرنرمال شریان های بزرگ مغزی

o             پایداری شریان تری ژمینال

o             آنوریسم کیسه ای هریک ازشریان های مغزی

             مغزی:آنومالی های حفره خلفی

o             کمپلکس دندی واکر

o             هیپوپلازی/ دیسپلازی مخچه ای

             چشمی:آنومالی های بخش خلفی

o             عروق پایدارجنینی

o             آنومالی های عروق شکبیه

o             آنومالی شفق صبح دردیسک

o             هیپوپلازی دیسک اپتیک

o             استافیلوم اطراف مردمک

o             کولوبوم

             قلبی عروقی

o             آنومالی قوس آئورت

o             منشاء یامسیرنامتعارف شریان های فوق آئورتی

             شکمی یا خط وسط:نقائص جناغی یا رافه فوق نافی

  • معیارهای مینور

             عروق مغزی:شریان پایدارجنینی[آناستوموزهای کاروتید-قاعده مهره ای]بجزازشریان تری ژمینال

             مغزی

o             همانژیوم داخل جمجه ای خارج محوری

o             آنومالی خط وسط

o             اختلال مهاجرت عصبی

             چشمی:آنومالی بخش قدام

o             قرنیه ضخیم(اسکلروکورنیا)

o             کاتاراکت

o             کولوبوم

o             میکروفتالمی(کوچکی چشم)

             قلبی عروقی

o             نقص دیواره بین بطنی

o             قوس آئورت راست

             شکمی یا خط وسط

o             کمکاری هیپوفیز

o             تیروئید اکتوپیک

بیماری نخستین بارتوسط پاسکال – کاستروویژو (Pascual-Castroviejo) درسال 1978 شناخته شد،ولی بعدها توسط ایلونافریدن(Ilona Frieden) به سندروم فاس تغییرنام داده شد.بیماری درمان خاصی نداردوتنهانیازمنداقدامات نگهدارنده وزیبایی است.

 

این مورد را ارزیابی کنید
(1 رای)
  • آخرین ویرایش در یکشنبه, 05 آذر 1396 13:19
  • اندازه قلم

درباره ی مادروکودک

 baby  امروزه دستیابی به اطلاعات علمی ، وبخصوص پزشکی ، دردنیای مجازی به سادگی میسرگشته است. اما متاسفانه وب سایت هایی که بتواننداین وظیفه رابه زبان فارسی انجام دهندناچیزویاحتی بهتراست گفته شودکه هیچ است.موسسه ایران مدلاین به منظوربرطرف کردن این نیازفارسی زبان های دنیا، دوپایگاه علمی " ایران مدلاین" [جهت دسترسی به دنیای علم پزشکی وتندرستی] و " مادروکودک" [ارائه اطلاعات علمی موثق درزمینه بیماری های مادروکودک] رافراهم وراه اندازی نموده است. هرچندکه تارسیدن به نقطه مطلوب ، فاصله زیادی است.